Pela primeira vez, cientistas conseguiram criar um prião artificial humano, ou seja, uma proteína infecciosa que provoca doenças que destroem o cérebro. Uma descoberta que pode ajudar a curar doenças neuro-degenerativas, como a Creutzfeldt-Jakob e o Alzheimer.
Os priões são proteínas produzidas pelo corpo e que se desenvolveram de forma incorrecta, provocando doenças. Eles ligam-se a outras proteínas, transmitindo-lhes a sua anormalidade, “despoletando um efeito dominó que causa buracos microscópicos, tornando o cérebro numa esponja, o que resulta na deterioração progressiva, demencia e, em alguns casos, na morte”, como explicam os investigadores da Universidade norte-americana Case Western Reserve num comunicado.
Há várias doenças causadas por priões, sendo a mais conhecida a Creutzfeldt-Jakob. Mas o processo de formação destas proteínas patogénicas era um mistério que biólogos moleculares da referida universidade conseguiram agora desvendar.
A sintetização em laboratório de priões que infectam roedores já tinha sido conseguida antes, mas estes não eram infecciosos para os humanos.
Na investigação publicada na Nature Communications, os cientistas apontam como conseguiram criar “um novo prião humano, altamente destrutivo“, conforme se explica no citado comunicado.
Este primeiro prião humano artificial foi desenvolvido a partir da proteína humana PrP, que foi modificada geneticamente e introduzida na bactéria ‘Escherichia coli‘ que depois expressa a molécula “altamente destrutiva” no cérebro.
Neste processo, acabaram por descobrir uma molécula específica que será essencial para a multiplicação dos priões e para a transmissão da doença a pacientes, denominada Ganglioside GM1. Uma descoberta que abre a porta ao desenvolvimento de novos medicamentos, para bloquear os efeitos da replicação de priões e, logo, combater doenças neuro-degenerativas como a Creutzfeldt-Jakob, bem como outras formas de demência.
“As nossas descobertas explicam, a nível estrutural, a emergência de novos priões humanos e fornecem uma base para compreender como diferenças aparentemente subtis, na estrutura da proteína anómala, e modificações afectam a sua transmissibilidade, a segmentação celular, e, consequentemente, as manifestações nos humanos“, explica o professor de Patologia e Neurologia na Escola de Medicina da Case Western Reserve, Jiri G. Safar, que liderou a investigação.
“Conseguir gerar priões humanos sintéticos num laboratório, como fizemos, vai permitir-nos alcançar uma compreensão muito mais rica da estrutura e replicação de priões”, nota Safar no comunicado sobre o estudo. Este conhecimento “é crucial para desenvolver inibidores da sua replicação e propagação por todo o cérebro, o que é essencial para travar doenças do cérebro com base em priões”, acrescenta o investigador.
A doença de Creutzfeldt-Jakob não tem cura, presentemente, apresentando sintomas semelhantes à doença de Alzheimer, designadamente demencia, perdas de memória, dificuldades de visão e de locomoção.
A sintetização deste primeiro prião humano artificial pode acabar também por ter repercussões positivas para as doenças de Alzheimer e de Parkinson, já que “se espalham pelo cérebro de forma semelhante” à Creutzfeldt-Jakob.
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